​神外历史上的今天｜致敬首次描述“Chiari畸形”的病理学家Hans Chiari

1916年5月6日，106年前的今天，奥地利病理学家Hans Chiari（1851-1916）教授因病离世，享年65岁。他 在1891年发表的论文《关于脑积水引起的小脑变化》（ Ueber Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalus des Grosshirns ）描述了现在我们所称的 “Chiari畸形”，永远地镌刻在了神经外科历史当中。除此之外，他还与英国内科医生George Budd一起描述了肝静脉血栓，即 Budd-Chiari综合征的形成，并描述了细纤维网状解剖结构 “Chiari网”。无论是从神经外科领域，还是在医学的大背景之下，Chiari的贡献之多都证实了他作为一名外科医生的杰出。

1851年，Chiari出生于奥地利维也纳的一个医生家庭。他的父亲Johann Baptist Chiari（1817-1854）是维也纳和布拉格著名的妇科医生，因描述泌乳素瘤而闻名；他的兄弟Ottokar Chiari则是一名耳鼻喉科医生。

Heschl教授离世后，Chiari离开维也纳，前往 布拉格的德意志大学（German University）担任病理学教授，并于1年后被任命为 布拉格的病理解剖博物馆的教授和负责人。Chiari医学生涯的大部分成就正是在布拉格获得的。

1883年，他在一名发生脑脊液鼻漏后死于脑膜炎的患者中证明了额叶气囊肿和筛窦之间的瘘管连接，并首次解释了此类脑膜炎的机制；在出现射线检查法之前，他可能是第一个也是唯一一个对创伤性颅内积气真实病例进行描述的人。1888年，Chiari又发现脊髓空洞通常与脊髓中央管相通。

Chiari畸形

1891年，Chiari在《德国医学周刊》（ Deutsche Medizinische Wochenscriff ）发表了题为“关于脑积水引起的小脑变化（Ueber Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalus des Grosshirns）”的文章 ，对脑积水在小脑区域引起的连续变化进行描述，这是他对后脑畸形的初期研究结果。

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Chiari发表关于后脑畸形的文章（1891）

在研究中，Chiari呈现了一名死于伤寒症的17岁女性患者病例，该患者患有脑积水，“ 没有出现与小脑或髓质相关的症状 ”。Chiari将其畸形描述为“ 小脑扁桃部位呈钉子状延长，小脑下叶内侧分裂成锥形隆起物，伴有延髓进入椎管 ”。据Chiari的研究，这些特征在很多慢性先天性脑积水病例中得到证实，但从未在无脑积水或急性/后发性脑积水患者中出现。“ 小脑的隆起部分可能呈正常结构、纤维化或软化等，并延伸至寰椎顶部，但多数病例的隆起部分会触及枢椎的下表面 ”。虽然这些患者没有报告临床症状，但Chiari认为这种隆起不太可能引起延髓症状。

这类畸形被后世成为“ Chiari I型”，而这个病例则可能是Chiari描述的第一个I型病例。5年后，Chiari在一项新的研究中描述了14例I型畸形的病例，提到脑积水分级与脑脊髓改变的严重程度无关。他认为在这种情况下还存在一个额外的作用机制——骨骼生长不足和颅骨部分扩大不足导致颅内压（ICP）增加。

Chiari I型畸形的小脑扁桃部下疝（1896）

1894年，Julius Arnold（1835-1915）描述了一种新生儿畸形，其第四脑室和小脑通过枕骨大孔突出，同时保留了髓质。Chiari描述的 II型畸形与Arnold的病例相似，即“ 小脑部分移位，第四脑室突出，触及颈椎管 ”。后来，Chiari完善了其II型畸形的描述，补充更多关于大脑受累的内容，“ 部分小脑下蚓部、脑桥、小脑延髓移位并到达颈椎管，第四脑室突出并触及颈椎管 ”，并认为这些症状继发于脑积水。再后来，Arnold实验室的Schwalbe和Gredig将这种畸形更名为“Arnold-Chiari畸形”。

除此之外，Chiari还描述了严重的 III型畸形。在Chiari所描述的病例中，有一例出现颈椎裂伤的患者，其小脑幕部分缺失，第四脑室和小脑下疝进入颈椎管，且症状与第四脑室连通的髓腔积液相关。 Chiari IV型畸形没有发生一定程度的后脑畸形，仅包含小脑发育不全的情况，也被Chiari归因于脑积水。

1935年，Chiari畸形被引入英文文献，使得人们对此疾病的兴趣激增。1938年，A.A. McConnell和H.L. Parker首次描述了成人Chiari I型畸形病例。随后几十年中，越来越多的医学科学家报告了Chiari畸形的相关病例，不断改进其病理分类和描述。1991年，Tominaga等人首次报告了动态磁共振成像诊断Chiari畸形患者的情况，使得Chiari畸形的研究翻开了崭新的篇章。

其他领域的贡献

除举世闻名的Chiari畸形外，Chiari的贡献还涉及到其他领域的外科学。

早在1877年，Chiari就因首次描述 绒毛膜癌而闻名。1899年，他与英国内科医生George Budd（1808-1882）合作，对 肝静脉血栓（Budd-Chiari综合征）的形成进行了首次临床和病理解释。

此外，Chiari还描述了心脏冠状窦瓣和下腔静脉瓣的细纤维网格，后来被称为 “Chiari网（Chiari network）”。这是一种先天性解剖结构变异，呈移动的网状结构。虽然Chiari网不具有临床意义，但可能时而会混淆对右心房病变的诊断，并可能引起血流阻塞，进一步导致血栓栓塞。同时，Chiari网可能与心内膜炎、心律失常和偏头痛相关，时而在侵入性手术过程中充当物理屏障。1875年，Rokitansky教授首次在文献中描述这种先天性解剖变异情况。1897年，Chiari发表了相关论文，呈现了Rokitansky教授的一例瓣膜间歇性延伸至下腔静脉口的病例。Chiari基于11名患者展示了这种静脉瓣膜异常的图片，患者均有一个带孔的网状结构，延伸至腔静脉瓣的前表面、下腔静脉口和右心房界峭的静脉间脊。

1906年，Chiari离开布拉格，前往 斯特拉斯堡大学（University of Strasbourg）接受病理解剖学教授的任命。1916年，Chiari因喉咙感染去世。

从1876年到到1916年，Chiari发表了超过177篇著作，他的出版物以详尽描述医学文献而著称，但他常常把自己的研究结果归功于前人的发现。Chiari的大部分作品都与系统性尸检有关，这也是他专门深耕的一个领域。为此，他还谨慎小心地处理各种有趣且可用于教学和博物馆展出的素材。

Chiari对后脑畸形的描述以及其他领域的研究对医学发展具有深刻意义，其对“Chiari畸形”的分类至今仍被临床医生广泛任何和采用。 Chiari的各项发现为后世开启了诸多探索的开口，让科学之光照到曾经不为人知的结构当中，并拓宽了后世的探索道路。正如W. S. Ball Jr.和K.R. Crone在曾经发表的文章中所言： “自从1891年Chiari对后脑畸形进行检验后，关于这个主题的讨论似乎总是问题多于答案”。他的细微观察和探索精神永远值得我们敬佩和学习。

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【宣武夜校】曾高教授：儿童Chiari畸形的手术治疗

【深领神汇】陆云涛教授：Chiari畸形合并脊髓空洞的病因分析及外科治疗

【JUHA'S NEUROSURGERY】Atul Goel教授：理解Chiari畸形及脊髓空洞症

范涛教授：《关于微创减压手术治疗Chiari畸形脊髓空洞的几点评述》

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